Síndrome de Goodpasture en una preescolar / Goodpasture´s Syndrome in a pre-school girl

Introducción: El síndrome de Goodpasture es una rara enfermedad autoinmune que forma parte del espectro de síndrome pulmón-riñón Objetivo: Presentar un paciente pediátrico con síndrome de Goodpasture atípico. Presentación del caso: Paciente de seis años seguida por el servicio de nefrología; ingresó a los cuatro años de edad por presentar hematuria macroscópica asociada a manifestaciones respiratorias y antecedente de títulos elevados de anticuerpos antimembrana basal glomerular. Fue motivo de investigación y se diagnosticó el síndrome de Goodpasture. Después de tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida y metilprednisolona seguido de prednisona oral, la paciente presentó descenso de los títulos de anticuerpos antimembrana basal glomerular, así como mejoría de los síntomas respiratorios, sin embargo, la proteinuria se mantuvo con incremento en los últimos meses. Para el diagnóstico se tuvieron en cuenta las manifestaciones clínicas en la niña, título elevado de anticuerpos antimembrana basal glomerular y la confirmación por biopsia renal de glomerulopatía. El tratamiento fue rápidamente efectivo con una disminución inmediata en los títulos de anticuerpos antimembrana basal y mejoría evidente de la condición clínica de la paciente. Se trata del primer caso pediátrico con síndrome de Goodpasture publicado en Cuba. Conclusiones: Por tratarse de una entidad rara en pediatría se requiere un diagnóstico temprano y tratamiento agresivo para mejorar el pronóstico del paciente. En su seguimiento son necesarias una terapia farmacológica prolongada, una adecuada adherencia al tratamiento propuesto y un estrecho monitoreo clínico y analítico de lo cual dependerá la progresión de la injuria renal y pulmonar(AU)

Introduction: Goodpasture´s syndrome is a rare autoimmune disease that is part of the lung-kidney syndrome's sprectrum. Objective: To present the case of a pediatric patient with an atypical Goodpasture´s syndrome. Case presentation: Six years old female patient under follow-up in the Nephrology service. She was admitted when she was four years old by presenting macroscopic hematuria, respiratory symptoms and a history of high titers of anti-glomerular basement membrane antibodies. She was under research and was diagnosed with the Goodpasture´s symdrome. After being under immunosupressive treatment with cyclophosphamide and methylprednisolone followed by oral prednisone, the patient presented a decrease in the titers of anti-glomerular basement membrane antibodies, and an improvement of the respiratory symptoms; however, proteinuria kept increasing in the last months. For the diagnosis, there were taken into account the clinical manifestations of the girl, the high titers of anti-glomerular basement membrane antibodies and the confirmations of glumerulopathy by renal biopsy. The treatment was effective quickly with an inmmediate decrease of the titers of anti-glomerular basement membrane antibodies and an evident improvement of the clinical condition of the patient. This is the first pediatric case presenting Goodpasture´s syndrome that has been published in Cuba. Conclusions: As this is a rare entity in Pediatrics, it is required an early diagnosis and an aggressive treatment to improve the patient's prognosis. In the follow-up are needed a prolonged pharmacological therapy, an adequate adherence to the proposed treatment and a close clinical and analytic monitoring from which will depend the progression of the lung and renal injury(AU)

Conocimientos sobre maltrato infantil en adolescentes maltratados y padres o tutores / Knowledge on child maltreatment in maltreated adolescents and in parents or tutors

Introducción: el maltrato infantil es un problema universal y multicausal que involucra factores biopsicosociales, en el que intervienen las características del agresor, el agredido, el medio ambiente y otras, no siempre bien reconocidas.Objetivo: evaluar los conocimientos sobre maltrato infantil en adolescentes ingresados por lesiones, o circunstancias que hicieron sospechar presencia de maltrato infantil, y que después se confirmó, así como en sus padres y/o tutores legales.Métodos: estudio descriptivo transversal, en 50 adolescentes ingresados por lesiones o circunstancias que hicieron sospechar presencia de maltrato infantil, y que después se confirmó durante su estancia en los servicios del Hospital Pediátrico Juan Manuel Márquez, durante el período comprendido de octubre de 2013 a octubre de 2014. Se les aplicó encuesta confeccionada al efecto. Los datos fueron incluidos en una base de datos automatizada con la hoja de cálculo electrónica Excel 2003, resumidos y representados en tablas estadísticas, y expresados textualmente. Se utilizó la estadística descriptiva. Resultados: el 90 y 92 por ciento de los adolescentes y padres respectivamente no tenían conocimientos sobre el maltrato infantil. Los tipos de maltratos infantiles identificados fueron: el psicológico en 36 por ciento, la negligencia en 22 por ciento y el físico en 20 por ciento. El 78 por ciento de los adolescentes y el 84 por ciento de los padres no tenían percepción del maltrato recibido o impartido.Conclusiones: existe insuficiente conocimiento del maltrato infantil en los adolescentes, y sus padres o tutores((AU)

Introduction: child maltreatment is a universal multi-cause problem involving biopsychosocial factors that comprise the agressor's and the victim's characteristics, the environment and others not well-accepted causes. Objective: to evaluate the knowledge on child maltreatment in adolescents admitted to hospital on account of injures or circumstances that may arouse suspicions of child maltreatment as well as in their fathers and/or legal tutors. Methods: descriptive and cross-sectional study of 50 adolescents who were hospitalized because of injuries or circumstances that aroused suspicions of maltreatment, which were later confirmed in their stay at Juan Manuel Marquez pediatric hospital from October 2013 to October 2014. They were surveyed and the collected data were entered into a database with Excel 2003, summarized and represented in statistical tables and expressed in the text. Summary statistics was used. Results: ninety percent of adolescents and 92 percent of parents did not have any knowledge about child maltreatment. The identified types of child maltreatment were psychological in 36 percent of cases, negligence in 22 percent and physical in 20 percent. Seventy and eight percent of adolescents and 84 percent of parents did not have any perception of the maltreatment given or received(AU)

Factores asociados a daño renal permanente en niños con primera infección febril del tracto urinario / Factors associated to permanent renal damage in children with first febrile urinary tract infection

INTRODUCCIÓN: los pacientes con infección del tracto urinario febril pueden desarrollar daño renal permanente y complicaciones futuras. OBJETIVO: determinar los factores asociados a daño renal permanente en pacientes con primera infección febril del tracto urinario. MÉTODOS: estudio prospectivo y longitudinal en 235 pacientes pediátricos ingresados con primera infección febril del tracto urinario, en el período de mayo de 2007 a diciembre de 2011. Las variables estudiadas fueron: edad, sexo, duración e intensidad de la fiebre, conteo global de leucocitos sanguíneos, velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, ultrasonido renal y vesical, reflujo vesicoureteral, agente etiológico, gammagrafía renal con Tc99m DMSA en fase aguda y evolutiva. Se analizó la asociación entre el daño renal permanente y las variables antes expuestas. RESULTADOS: de los 125 pacientes con alteraciones gammagráficas en la fase aguda de la infección, 50 mostraron hallazgos compatibles con daño renal permanente, constatados en gammagrafía evolutiva, lo que representa el 21,3 % de los pacientes estudiados y el 40 % de los casos con pielonefritis aguda, 40 fueron menores de 1 año. No se demostró asociación estadísticamente significativa con la edad, el sexo, y la duración e intensidad de la fiebre. Se encontró asociación muy significativa (p= 0,009) entre leucocitosis superior a 15 000/mL y daño renal permanente. El reflujo vesicoureteral se constató en el 65,6 %, y el riesgo de presentar daño renal permanente fue mayor en aquellos en los cuales se aisló un microorganismo diferente de E. coli. CONCLUSIONES: la leucocitosis ≥ 15 000/mL, el reflujo vesicoureteral y la infección por un microorganismo diferente de E. coli, se asocian de forma independiente con la presencia de cicatrices renales al aplicar la regresión logística.

INTRODUCTION: the patients with febrile urinary tract infection may develop permanent renal damage and face future complications. OBJECTIVE: to determine the factors associated to permanent renal damage in patients with first febrile urinary tract infection METHODS: prospective longitudinal study of 235 pediatric patients admitted to hospital with first febrile urinary tract infection in the period of May 2007 through December 2011. The study variables were age, sex, duration and intensity of fever, global blood leukocyte count, globular sedimentation velocity, C-reactive protein, renal and vessical ultrasound, vesicoureteral reflux, etiological agent, DMSA Tc99m renal scintigraphy at acute and evolutionary stage. The association of permanent renal damage and the study variables was analyzed. RESULTS: of 125 patients with scintigraphic alterations at acute phase of infection, 50 showed findings compatible with permanent renal damage and confirmed in the evolutionary scintigraphy, which accounted for 21.3 % of studied patients and 40 % of cases with acute pyelonephritis; 40 were younger than one year-old. No statistical significant association of this disease with age, sex, duration and intensity of fever was confirmed. Leukocyte count over 15 000/mL and permanent renal damage were significantly associated (p= 0,009). Vesicoureteral reflux was present in 65.6 % of cases and the risk of permanent renal damage was greater in those patients in whom a microorganism other than E.coli was isolated. CONCLUSIONS: leukocyte count of 15 000/mL or higher, vesicoureteral reflux and infection caused by microorganisms other than E.coli are independently associated with the presence of renal scarring when applying the logistic regression.

Estrategia de estudio en niños con primera infección febril del tracto urinario / Study strategy for children with first febrile urinary tract infection

INTRODUCCIÓN: el estudio de los pacientes con primera infección febril del tracto urinario es un aspecto controversial en la actualidad. OBJETIVO: proponer una estrategia de estudio de los pacientes con primera infección febril del tracto urinario. MÉTODOS: se realizó un estudio prospectivo, longitudinal de 235 pacientes ingresados en la sala de Nefrología, en el período comprendido de mayo 2007 a diciembre 2011. Las variables de estudio fueron: edad, sexo, duración de la fiebre y su intensidad, conteo global de leucocitos sanguíneos, velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, ultrasonido renal y vesical, reflujo vesicoureteral, agente etiológico, primera y segunda gammagrafía renal y condición clínica. Para la asociación entre variables cualitativas se utilizó la prueba de X2 y el test exacto de Fisher, y para las cuantitativas continuas se utilizó la prueba t de Student. RESULTADOS: del total de los casos estudiados, 125 presentaron alteraciones gammagráficas en la fase aguda de la infección, lo que representó el 53,2 %. A través de receiver operating characteristic curve (ROC), se analizó la capacidad predictiva de las variables clínicas y de laboratorio. La condición clínica fue el mejor predictor de la presencia de pielonefritis. A partir de todos estos resultados, se diseñó un flujograma de tratamiento de pacientes pediátricos con una primera infección febril del tracto urinario. CONCLUSIONES: la condición clínica fue el mejor predictor para el diagnóstico de pielonefritis aguda, lo cual, unido al conocimiento del microorganismo infectante, ayuda en la propuesta de estudio del paciente con primera infección febril del tracto urinario, y se limita la realización de estudios radiológicos.

INTRODUCTION: the study of patients with first febrile urinary tract infection is a controversial issue at present. OBJECTIVE: to submit a research study strategy for patients with first febrile urinary tract infection. METHODS: prospective longitudinal study of 235 patients admitted to the nephrology service from May 2007 to December 2011. The study variables were age, sex, duration and intensity of febrile condition, blood leukocyte count, globular sedimentation velocity, reactive C protein, renal and bladder ultrasound, vesicoureteral reflux, etiological agent, first and second renal scintigraphies and the clinical condition. For the association of qualitative variables, the Chi-square test and Fisher's exact test were used whereas Student's t test was the choice for continuous quantitative variables. RESULTS: of the total number of cases under study, 125 presented with scintigraphic alterations in the acute phase of infection, which accounted for 53.2 %. By means of the receiver operating characteristic curve, the predictive capacity of clinical and laboratory variables were analyzed. The clinical condition was the best predictor of pyelonephritis. On the basis of these results, it was possible to design treatment flow diagram of pediatric patients with first febrile urinary tract infection. CONCLUSIONS: the clinical condition was the best predictor of the acute pyelonephritis diagnosis which, along with determination of the infective microorganism, supports the proposal of the study strategy for patients with first febrile urinary tract infection, thus the performance of radiological studies is restricted.

Necesidad de la creación de un centro de toxicología pediátrica / Need of creation of a pediatric toxicology center

La creación de los Centros Antitóxicos (CAT) constituyó un importante factor en la reducción de las intoxicaciones agudas en todo el mundo. El trabajo señala las particularidades del CAT cubano, se analizan las principales causas de morbilidad y mortalidad por intoxicaciones en niños en nuestro país y se enfatiza la necesidad de crear un servicio de toxicología pediátrica. Se detalla la estructura y el funcionamiento que deberá tener éste, y se recomienda su creación en el Hospital Pediátrico ®Juan Manuel Márquez